地中海贫血是什么?地中海贫血症状

    地中海贫血是什么?地中海贫血症状

    地中海贫血是什么?地中海贫血又称海洋性贫血，是一组遗传性疾病。其发病机制是合成血红蛋白的珠蛋白链减少或缺失导致血红蛋白结构异常，这种含有异常血红蛋白的红细胞变形性降低，寿命缩短，可以提前被人体的肝脾等破坏，导致贫血甚至发育等异常，这种疾病也就是医学上讲的溶血性贫血。

    地中海贫血症状

    β地中海贫血

    1.重型 又称Cooley贫血。患儿出生时无症状，至3～12个月最先发病，呈慢性进行性贫血，面色苍白，肝脾大，发育不良，常有轻度黄疽，症状随年纪增长而日益显著。由于骨髓代偿性增生导致骨骼变大、髓腔增宽，先发生于掌骨，从此为长骨和肋骨； 1 岁后颅骨改变明显，显示为头颅变大、额部隆起、颧高、鼻梁塌陷，两眼距增宽，形成地中海血虚不凡面目面貌。患儿常并发气管炎或肺炎。当并发含铁血黄素镇定症时，因过多的铁冷静于心肌和此外脏器如肝、胰腺、脑垂体等而引起该脏器侵害的响应症状，此中最严肃的是心力衰竭，它是贫血和铁冷静造成心肌损害的效果，是导致患儿死亡的紧要原因之一。本病如不治疗，多于5岁前殒命。

    2.轻型 患者无症状或轻度血虚，脾不大或轻度大。病程经由卓越，能存活至老年。本病易被忽略，多在重型患者家族观察时被发明。

    3.中间型 多于幼童期呈现症状，其临床示意介于轻型和重型之间，中度贫血，脾脏轻或中度大，黄疽可有可无，骨骼改变较轻。

    α地中海贫血

    1．静止型 患者无症状。红细胞形态正常，出生时脐带血中Hb Bart's含量为0.01～0.02，但3个月后即消失。

    2．轻型 患者无症状。红细胞形态有轻度改变，如巨细不等、中央浅染、异形等；红纽胞渗透脆性低沉；变性珠卵白小体阳性； HbA2和HbF含量正常或稍低。患儿脐血Hb Bart's含量为0.034～0.140，于生后6个月时完全消散。

    3．中间型 又称血红蛋白H病。此型临床显示差异较大，呈现贫血的时候和血虚轻重不一。大多在婴儿期以后渐渐呈现贫血、疲乏无力、肝脾大、轻度黄疽；年事较大患者可泛起类似重型β地贫的特殊面容。

    4．重型 又称 Hb Bart's 胎儿水肿综合征。胎儿常于30～40周时流产、死胎或娩出后半小时内消亡，胎儿呈重度贫血、黄疽、水肿、肝脾肿大、腹水、胸水。胎盘伟大且质脆。

    以上介绍的是地中海贫血症状,地中海贫血分为4种,α、β、γ、δ链,不同的地中海贫血有着不同的症状,这是一种遗传性疾病~